Hemangiomas y Malformaciones Vasculares

Otros Tumores Vasculares

Hemangioma
b - Hemangiomas congénitos

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Los hemangiomas congénitos son lesiones tumorales totalmente desarrolladas al momento de nacer
(a diferencia de los hemangioma, que recién están apareciendo). Histológicamente son muy similares a los HI, pero marcan negativo para GLUT 1.
Son lesiones grandes violáceas, con un halo blanco alrededor de la lesión. Pueden cursar con trastornos de coagulación y trombopenia en el período de recién nacido y con insuficiencia cardíaca congestiva. No crecen en el período postnatal y se presentan dos tipos: el hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) y el hemangioma congénito no involutivo (NICH). El RICH a los 3 meses ya presenta signos claros de involución y a los 14 meses está totalmente involucionado, persistiendo una zona atrófica secuelar. Por el contrario, el NICH no sufre modificaciones en su tamaño a lo largo de los meses.

c - Granuloma telangiectásico

Es una lesión papular o tumoral adquirida de piel o mucosas frecuente en la infancia. Son pápulas o nódulos sésiles o pedunculados, rojo brillantes, que fácilmente sangran al roce. Son generalmente solitarias y ocurren en localizaciones susceptibles de trauma, como: manos, dedos, antebrazos, cara y labios. Se debe extirpar o realizar una electrocoagulación de la lesión.

d - Tumores vasculares de malignidad intermedia

En este amplio grupo de tumores, destacan el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho.
Ambos tumores han sido reconocidos como los que gatillan el fenómeno de Kasabach Merritt (K-M) caracterizado por una coagulopatía de consumo con trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, acompañado de un aumento del tamaño tumoral. La mortalidad de estos tumores asociados al fenómeno de K-M es de 10-30%.
El aspecto histológico de estas lesiones es característico y su tratamiento es con corticoides en altas dosis o vincristina. Se debe evitar la transfusión de plaquetas ya que aumenta el tamaño tumoral por mayor atropamiento plaquetario. En lesiones susceptibles de operarse, la cirugía se indica cuando mejoran los parámetros de coagulación.

e - Angiosarcoma

Es muy infrecuente en niños, pero se debe sospechar en lesiones de crecimiento muy rápido e invasivo.

f - Tumores vasculares hepáticos

Los hemangiomas hepáticos se presentan en tres grandes formas clínicas e imagenológicas:

HEMANGIOMA FOCAL

son tumores únicos, presentes desde el momento de nacer, muy grandes, hipervasculares, que van disminuyendo de tamaño al pasar las semanas. Se comportan clínicamente como un RICH y son GLUT 1 negativos.

HEMANGIOMA MULTIFOCAL

son múltiples tumores vasculares rodeados de parénquima hepático sano, que pueden estar asociados a hemangiomas cutáneos, que crecen durante el primer año de vida e involucionan luego espontáneamente, siguiendo la evolución de las lesiones cutáneas. Ocasionalmente pueden producir insuficiencia cardíaca por sobrecarga del corazón derecho. Son GLUT 1 positivos.

HEMANGIOMA DIFUSO

es tejido vascular difuso que reemplaza el parénquima hepático, con gran hepatomegalia, hipotiroidismo severo e insuficiencia cardíaca congestiva. Estas lesiones vasculares son de alta mortalidad, difícil manejo y llegan hasta el trasplante hepático. Son lesiones GLUT 1 negativo.

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