Hemangiomas y Malformaciones Vasculares

Hemangioma o Angioma de la Infancia

Hemangioma de la Infancia
a - Hemangioma o Angioma de la Infancia (HI)

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DEFINICIÓN

Corresponde a una lesión neoplásica benigna de comportamiento biológico muy característico. El 45% de los pacientes presenta una lesión precursora al momento de nacer y en el resto la lesión aparece dentro del primer mes de vida. Son lesiones que crecen durante los primeros 12 a 18 meses de vida, su tamaño se estabiliza hasta aproximadamente los 24 – 36 meses de vida y posteriormente involucionan espontáneamente hasta desaparecer completamente o dejar un residuo fibroadiposo o telangiectático.

EPIDEMIOLOGÍA

Corresponde aproximadamente al 97% de todos los tumores vasculares de la infancia. Entre un 5 - 12% de los niños al año de vida presentan un HI. Son más frecuentes en mujeres (3:1), en prematuros, en recién nacidos menores de 1.500 gramos, en caucásicos y en recién nacidos que fueron expuestos a biopsia de vellosidades coriónicas.

ETIOPATOGENIA

La etiopatogenia aún se desconoce. El endotelio de los HI se marca a la inmunohistoquímica en forma específica con GLUT-1, un transportador de glucosa, marcador que está ausente en otros tumores y en malformaciones vasculares y está presente en barreras sangre-tejido, como placenta, cerebro, retina y endoneuro. Se ha especulado que una célula madre angioblástica podría diferenciarse hacia un tejido tipo placenta en los HI.

CLASIFICACIÓN


Clásicamente los hemangiomas se clasifican según su profundidad en hemangiomas superficiales profundos (antes llamados hemangiomas capilares o tuberosos) que comprometen la dermis, hemangiomas (antes llamados hemangiomas cavernosos) que comprometen la dermis profunda e hipodermis y hemangiomas mixtos.

Una clasificación más funcional es la que los divide en hemangiomas segmentarios, que son aquellos que comprometen un segmento corporal más extenso y hemangiomas focales, que comprometen puntualmente un sector bien delimitado de piel. Esta diferenciación es útil del punto de vista pronóstico, ya que las lesiones segmentarias cursan con mayores complicaciones y anomalías asociadas.


Hemangiomas Segmentarios

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CUADRO CLÍNICO


Clínicamente estas lesiones son muy variables respecto a su apariencia, tamaño, profundidad, ubicación, patrón de crecimiento y estado evolutivo.
Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero son más frecuentes en cabeza y cuello. Generalmente son únicas, pero en un 8 -10% pueden ser múltiples.


Cuadro Clinico

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Los hemangiomas de la infancia se hacen evidentes a la segunda a tercera semana de vida. Previamente se puede observar en el área de desarrollo del hemangioma una lesión precursora que puede tener el aspecto de eritema, telangiectasias, equímosis e incluso ulceración. Estas lesiones crecen durante todo el primer año de vida, especialmente durante los primeros seis meses de vida, siendo la velocidad de crecimiento muy variable entre un paciente y otro.


Crecimiento

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Los HI superficiales son nódulos, pápulas o placas lobuladas rojo brillantes, similares a una frambuesa y son gomosos a la palpación. Los HI profundos son tumores o nódulos con una superficie azul – violácea, telangiectática o incluso sin cambios en la superficie, con aumento de temperatura a la palpación. Los hemangiomas mixtos son tumores con ambos componentes, superficie rojo brillante, asociado a aumento de volumen subyacente.
Pueden ser puntiformes (hemangiomas focales) o cubrir grandes extensiones (hemangiomas segmentarios).
Después del año de vida el tamaño del tumor se estabiliza y lentamente comienza un período de involución espontánea, en que el tejido endotelial es reemplazado por tejido adiposo y conectivo. Esta etapa de involución se observa clínicamente como un cambio de color de brillante a opaco y la lesión se hace más compresible. Se estima que los hemangiomas involucionan en un 30% a los 3 años y en un 70% a los 7 años, aunque hay gran variabilidad interindividual. La involución puede ser total, pero en la mitad de los casos se espera que deje secuelas residuales, como telangiectasias, atrofia cutánea y/o masa fibroadiposa.

VARIANTES CLÍNICAS Y SÍNDROMES ASOCIADOS


Hay algunas situaciones especiales en que un HI puede ser marcador de anomalías asociadas.
La primera es en el contexto de un hemangioma segmentario de la cara que puede ser indicador de síndrome PHACES, acrónimo en inglés de malformación de fosa Posterior (tipo Dandy Walker), Hemangioma facial segmentario, anomalías Arteriales (en cabeza y cuello), anomalías Cardíacas y Coartación de la aorta, alteraciones oculares (Eye anomalies) y malformaciones eSternales. Estos hallazgos deben ser buscados en todos los casos de hemangioma segmentario grande de la cara (figura).
Los hemangiomas segmentarios de la zona pelviana o extremidades inferiores pueden ser marcadores de síndrome LUMBAR, acrónimo en inglés de hemangioma de hemicuerpo inferior (Lower body H.), anomalías Urogenitales y Ulceración, Mielopatía, malformaciones óseas (Bone), malformaciones Anorectales y anomalías Arteriales, malformaciones Renales y de las vías de excreción urinarias, por lo que deben estudiarse en detalle.
Hemangiomas periorbitarios pueden producir ambliopía tanto por obstrucción del eje visual o por compresión extrínseca del globo ocular produciendo astigmatismo, por lo que deben ser evaluados por el oftalmólogo (Figura).

Hemangiomas segmentarios de la zona de la barba (mentón, rama mandibular y preauricular) tienen riesgo de ser marcadores de hemangioma de la vía aérea, por lo que deben ser estudiados con una laringoscopía.
También puede haber hemangiomas de la vía aérea sin asociación a un hemangioma cutáneo. En estos casos en los primeros meses de vida el lactante puede presentar en forma progresiva tos, disfonía y estridor bifásico.


Hemangioma de la via aerea

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Los hemangiomas presentes en la línea media posterior pueden ser marcadores de disrafia espinal, por lo que deben ser estudiados antes de los 6 meses con una ecografía lumbosacra o de columna total, dependiendo de la ubicación del HI.
La presencia de múltiples hemangioma cutáneos pueden estar dentro del contexto de una hemangiomatosis neonatal benigna o de una hemangiomatosis neonatal difusa. En la primera hay sólo hemangiomas cutáneos, sin compromiso de visceras. En la hemangiomatosis neonatal difusa hay compromiso de otros órganos, especialmente hígado.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

La mayoría de los hemangiomas no requiere estudios complementarios.
Ante duda diagnóstica o para objetivar el tamaño de la lesión el examen de primera elección por su acceso, bajo costo y facilidad de realizar es la ecografía con doppler. Este examen puede ver las características tumorales de la lesión, los shunts arteriovenosos propios del período de proliferación, calcular el volumen de la lesión y determinar estructuras comprometidas.


Ecografia

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La resonancia magnética es un examen de alto costo, que visualiza muy bien los hemangiomas y se pide excepcionalmente en casos en que la evaluación clínica y ecográfica está limitada. Por ejemplo en hemangiomas de faringe y laringe, donde es deseable conocer la extensión extraluminal.
En caso de presentarse tres o más hemangiomas se debe realizar una ecografía hepática en busca de lesiones focales. Por su baja frecuencia en otros parénquimas, sólo se debe estudiar otros órganos si presentan síntomas o signos sospechosos de lesión tumoral.
Hemangiomas de gran tamaño se han asociado a hipotiroidismo. Este se debe a la acción de una enzima deiodasa presente en el endotelio, por lo que estos pacientes deben ser estudiados con TSH, T3 y T4. Los HI, a diferencia de otros tumores y malformaciones, no se asocian a trastornos de la coagulación, ni coagulopatía de consumo, por lo que no es necesario evaluar este aspecto.

COMPLICACIONES

La principal complicación de los hemangiomas es la ulceración, la cual es dolorosa y tiende a infectarse.
La ulceración ocurre en el 10-15% de todos los HI y principalmente en lesiones segmentarias y durante la fase proliferativa. Es frecuente en zonas de trauma como labios, genitales, zona perianal y zonas intertriginosas húmedas.
Es importante mencionar que un hemangioma con una solución de continuidad no sangra profusamente, ya que es una lesión capilar de bajo flujo, por lo que la compresión simple puede contener el sangramiento.


Complicaciones

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TRATAMIENTO

La mayoría de los HI no requieren tratamiento y se benefician de una activa observación clínica periódica y educación a los padres de la evolución de la lesión y sus posibles complicaciones.
Los pacientes que sí requieren tratamiento deben ser derivados precozmente, ya que mientras antes se inicie el tratamiento, mejores serán los resultados vitales, funcionales y cosméticos del paciente. A grandes rasgos, los objetivos del tratamiento son prevenir o revertir complicaciones vitales y/o funcionales, prevenir secuelas estéticas, minimizar el stress psicosocial, evitar procedimiento agresivos y prevenir la ulceración.
El tratamiento clásico de hemangiomas complicados son los corticoides orales, que reducen el tamaño y frenan el crecimiento en aproximadamente el 60% de los casos. Se usa prednisona oral en dosis de 2-4 mg/kg/día durante la fase de crecimiento por varios meses con disminución progresiva de la dosis.
Estos niños presentan todas las complicaciones del uso prolongado de esteroides: hipertensión arterial, irritabilidad, aplanamiento de la curva de crecimiento, fascie cushingoide y molestias gastrointestinales.
Estos pacientes no deben seguir el plan de vacunaciones habituales debido a su inmunosupresión.
Desde 2008 se han descrito promisorias experiencias en el uso de propranolol en el manejo de hemangiomas complicados con excelente respuesta. Estos niños deben ser evaluados previamente por un cardiólogo y la dosis es de 2 mg/kg/día dividida en dos a tres tomas diarias. Clínicamente la mejoría descrita es notoriamente mejor que con corticoides, por lo que con el tiempo debiera posicionarse como el tratamiento de elección en HI. Dentro de los efectos adversos se describe hipoglicemia, irritabilidad, hipotensión y obstrucción bronquial.


Tratamiento1
Tratamiento2

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Otros medicamentos sistémicos descritos para hemangiomas resistentes a las terapias previamente
mencionadas son el interferon alfa 2b y la vincristina.
Para pequeños hemangiomas superficiales el uso tópico de corticoides, timolol e imiquimod han sido
descritos con respuestas variables.
Los hemangiomas ulcerados mejoran con la terapia convencional oral y además se deben realizar
curaciones con suero fisiológico, antibióticos tópicos y vendajes con gasa vaselinada o intertul. Ocasionalmente es necesario añadir antibióticos orales en ulceraciones profundas con secreción y cultivos
positivos. Para el dolor se sugiere paracetamol por horario o combinaciones de paracetamol con codeína.
La cirugía convencional se reserva para la corrección de secuelas en la etapa de involución y muy
ocasionalmente para disminuir el tamaño tumoral en forma aguda ante complicaciones funcionales en la
etapa proliferativa (peri oculares).
El laser de colorante pulsado se usa para tratar las secuelas telangiectáticas de los hemangiomas. También
se ha descrito en el manejo de hemangiomas ulcerados focales con respuesta variable.

PRONÓSTICO

Los hemangiomas de la infancia tienen un excelente pronóstico cuando son manejados por especialistas en
un ambiente interdisciplinario.
Los hemangiomas segmentarios se asocian a más complicaciones y anomalías congénitas asociadas, por lo
que en general requieren más tratamiento y más evaluaciones por diferentes especialistas. Este tipo de HI
debe ser derivado dentro del primer mes de vida para su estudio y manejo.

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